雌激素替代诱导Turner综合征患儿乳房和子宫发育临床观察

目的 观察以雌激素替代诱导Turner综合征患儿乳房和子宫发育进程的规律,探究获得模拟正常青春发育进程的疗效与雌激素剂量和疗程的关系.方法 2005年1月至2015年12月期间,对就诊于中山大学附属第一医院儿科57例无青春发育或发育停滞的Turner综合征患儿,按国际指南方案治疗,以雌激素小剂量开始,逐步递增.回顾性分析雌激素剂量调节方案与乳房Tanner分期和子宫发育进程的关系.结果 57例Turner综合征患儿开始雌激素替代治疗年龄为15.00(14.25,16.87)岁,追踪时间2.07(0.62,3.06)年.(1)乳房发育:追踪年限内达到B2、B3、B4和B5期所需时间分别为0.29 (0.25,0.33),0.75 (0.46,1.08),2.20 (0.92,3.08)和3.67 (1.71,4.44)年.(2)子宫发育:雌激素替代治疗前,Turner综合征患儿子宫容积0.51(0.14,0.86) mL,长径1.89(1.23,2.18) em.替代后乳房达B2期时,雌激素剂量≤0.5 mg/d组与＞0.5 mg/d组的子宫容积和长径差异无统计学意义.B3期时,雌激素≥1.0 mg/d组的子宫参数均大于雌激素＜1.0 mg/d组.B4期时,雌激素≥1.5 mg/d组的子宫容积较＜1.5 mg/d组子宫容积大.结论 Turner综合征患儿接受雌激素替代治疗后,乳房发育进程可接近正常.子宫发育随乳房Tanner分期进展.在乳房发育达B2期后,子宫发育进程对雌激素依赖性增加.雌激素替代治疗时,起始可予小剂量,达B2期后可适当加大剂量并递增,以加速子宫发育.