儿童胆总管横纹肌肉瘤1例报告

1 病历资料 患儿女,3岁,主因“胆总管囊肿术后2个月,发热、腹痛6d,皮肤巩膜黄染2d”于2013年5月入院.患者入院前3个月,因反复腹痛、低热,后出现皮肤巩膜黄染;超声检查示胆总管扩张,腔内见絮状物,肝内胆管扩张;计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)及磁共振胆管成像(MRCP)示:胆总管梭形扩张,并肝内胆管扩张(图1);血生化示:丙氨酸氨基转移酶358 U/L,天冬氨酸氨基转移酶388 U/L;总胆红素110.6 μmol/L,直接胆红素102.7 μmol/L.诊断为“先天性胆总管囊肿”,行胆囊并胆总管囊肿切除术、肝管空肠吻合术,术中见胆囊淤胆肿大,胆总管梭形扩张约4 cm,肝总管扩张约2 cm,未探及肿块.术后病理报告:符合胆总管囊肿(图2).