结缔组织病合并肺动脉高压15例回顾分析

目的 提高对结缔组织病(CTD)合并肺动脉高压(PAH)患儿的认识,力求达到早期发现及治疗.方法 2007年1月至2012年12月中国医科大学附属盛京医院共收治60例CTD患儿,重点回顾分析其中合并PAH的15例患儿临床资料.总结其临床表现、超声心动图检测等实验室检查特点、治疗及预后等,并与原发病相同但未合并PAH者进行对比.结果 15例合并PAH的CTD患儿中系统性红斑狼疮(SLE)10例,类风湿关节炎(RA)2例,皮肌炎(DM)2例,混合性结缔组织病(MCTD)1例.临床表现以雷诺现象和皮疹、发热最常见(均为11例,73.3％).而有呼吸系统症状者不多(4例,26.7％).抗核抗体检测示ANA阳性率最高(14/15,93.3％),其次为u1-RNP(9/15,60.0％).类风湿因子(RF)阳性也较常见(11/15,73.3％).均予糖皮质激素、环磷酰胺联合其他免疫抑制剂治疗,其中有呼吸系统症状的4例患儿子甲基泼尼松龙冲击治疗,有2例使用西地那非治疗.15例中3例死亡,均为有呼吸系统症状者,余患儿预后较好.结论 PAH是CTD较为严重的并发症之一,也是影响CTD患儿预后的重要因素;临床上对有雷诺现象且u1-RNP阳性的CTD患儿,要警惕早期PAH的发生;早期发现及积极治疗可改善其预后.