多巴反应性肌张力不全临床研究

目的研究多巴反应性肌张力不全(DRD)的临床特点,以提高对本病的诊治水平.方法收集我院一家系3例及全国报告的所有DRD病例共50例,对其临床资料进行综合分析.结果男12例,女38例.有阳性家族史19例.发病年龄3个月～45岁,其中＜16岁45例.首发症状为步态异常46例.主要表现为下肢运动障碍50例,肢体震颤25例,构音不清11例.33例症状呈晨轻暮重.腱反射亢进41例,四肢肌张力增高35例,病理征阳性17例.头颅CT或MRI正常.50例采用小剂量多巴制剂治疗,均获显著疗效.结论 DRD诊断主要依据其临床特点:1.儿童期发病的步态异常;2.伴或不伴帕金森病表现;3.症状晨轻暮重;4.小剂量多巴制剂疗效明显.对DRD患者早期治疗,预后良好.