儿童肺动脉吊带合并气管狭窄的诊疗新进展

左右肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS),又名迷走肺动脉,是一种发病率极低的先天性大血管畸形,因右肺动脉吊带鲜有报道,所以临床所见往往指左肺动脉吊带,又名迷走左肺动脉,是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方,呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食管前和气管后到达左肺门[1].约50%伴其它心血管畸形(动脉导管未闭最多见)及气管畸形,如先天性气管狭窄(congenital tracheal stenosis,CTS).部分型肺动脉吊带指左上肺动脉自主肺动脉发出,而左下肺动脉自右肺动脉发出后绕行于气管后方形成的吊带,该型极为罕见[2].国外有文献报道,该病倘若未及时诊断治疗,病死率高达90%[3].对于PAS的病因,有文献报道有可能是第六左主动脉弓的异常发育所致,Si-lahli M等[4]提出由体外受精过程引起的表观遗传改变导致神经嵴细胞的缺损迁移进而引起了PAS.