142例肠神经发育相关畸形的诊疗分析

目的 探讨各类肠神经畸形的临床特征及治疗效果.方法回顾性分析武汉同济医院和武汉儿童医院近年来收治的142例肠神经畸形患儿临床资料,包括病史、体征、钡灌肠、直肠肛管测压及直肠黏膜活检组化染色、以及治疗经过.结果 142例中,保守治疗21例,手术治疗121例,术前临床诊断分类正确率75%;随访资料完整者70例,其中54例手术治疗,47例术后短期效果满意,7例疗效欠佳者均为巨结肠同源病患儿.结论正确区分各类肠神经畸形,并分别给予恰当的治疗,可获得满意的临床疗效.