血液灌流治疗儿童重症过敏性紫癜的专家共识解读

过敏性紫癜,又称亨-舒综合征( Hen?ch-Sch?nlein Purpura,HSP),基于其病理生理为血管壁中 IgA 异常沉积, 2012 Chapel Hill 会议中将HSP更名为IgA相关性血管炎( IgA vasculitis) [1].国外报道 HSP 发病率为 5/( 10 万 ～ 20万) ～10/(10万～20万) [2] ,国内尚无确切流行病学资料. HSP是儿童时期常见的与免疫紊乱相关的一种系统性小血管炎,目前其发病机制尚未完全明确[3] ,临床表现为四肢(尤其双下肢)对称性出血性丘疹为特征性的皮疹,常伴关节、消化道及肾脏等多系统器官损害. 本病远期预后主要取决于肾脏受累的严重程度,约50％的患儿有肾脏受累[4].国外学者认为重症 HSP 表现为严重的器官受累[5]. 中华医学会儿科学分会免疫学组《儿童过敏性紫癜循证诊治建议》[6]显示,HSP胃肠道症状发生率50％ ～75％,包括轻度腹痛和(或)呕吐,但有时为剧烈腹痛,偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔. 肠套叠是少见但很严重的并发症,发生率为1％ ～5％;另外神经系统受累发生率为2％,以及重症胰腺炎、肺出血等严重表现也可发生. 药物治疗虽然能抑制炎症介质的生成,但对于重症HSP患儿在"免疫风暴期",药物治疗的效果明显不足,不能阻止病情进展. 故人们在探索HSP治疗方法时设想,能否通过去除已产生的炎症介质以减轻患儿的临床症状,并改善其预后. 随着不断探索及血液净化技术日趋成熟与完善,血液灌流( hemoperfusion,HP)技术用于治疗危重的、药物治疗效果欠佳的HSP患者取得了一定成效[7]. 除药物以外, HP 是重症 HSP 的一种有效治疗新方法.