不同剂量丙种球蛋白辅助治疗重型再生障碍性贫血疗效分析

目的 分析不同剂量的静脉丙种球蛋白(IVIG)辅助治疗儿童获得性重型再生障碍性贫血(AA)的疗效.方法 回顾分析2000年1月至2015年12月应用IVIG辅助免疫抑制治疗的获得性重型AA住院患儿的临床资料.并根据治疗情况分为低剂量组,IVIG 200~400 mg/(kg·d),每4周一次,连用6次;高剂量组,IVIG 1 g/(kg·d),连用2天,每4周1次,连用6次.结果 所有患儿随访至2015年12月31日,61例患儿中41例治疗有效,总有效率为67.2 %.高剂量组在抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗后3个月的有效率高于低剂量组,差异有统计学意义(P=0.020).20例无效患儿IVIG首剂应用距离ATG首剂间隔时间为2.0 d(2.0~5.0 d),而41例有效患儿间隔时间为8 d(7.0~9.0 d),两组间比较差异有统计学意义(P<0.001);在20例无效患儿中有18例ATG与IVIG的使用时间间隔<7 d.两组生存率分别为80.0 %和87.1 %,差异无统计学意义(P>0.05).两组患儿应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)后6个月内,高剂量组严重感染的发生率低于低剂量组,差异有统计学意义(P=0.008).结论 应用免疫抑制治疗的获得性重型AA患儿,加用高剂量IVIG辅助治疗可使早期反应率增加,但并未增加其远期有效率、治愈率及5年生存率;可减少严重感染率,但未能减少总感染率及感染相关死亡率.