口周肌阵挛伴失神2例临床和脑电图分析

目的 探讨口周肌阵挛伴失神(POMA)的临床特点、脑电图特征及治疗.方法 回顾2例POMA患儿的临床表现、脑电图特征及治疗效果,并结合文献进行分析.结果 2例患儿均以热性惊厥起病,发作表现为口周肌肉节律性抽动,伴有失神、意识障碍,发作次数较频繁,每次持续数秒至10s.发作期脑电图特征为广泛性3 Hz棘慢波、慢波阵发,发作间期脑电图特征为中-极高波幅棘慢波、慢波散发或短阵发放.头颅影像学均正常,1例智力、运动发育稍落后,1例有癫痫家族史.2例患儿均予丙戊酸钠治疗,服药后均能控制发作,其中1例停药后复发.结论 POMA是以失神发作伴突出的口周肌阵挛为特征的特发性全面性癫痫综合征,视频脑电图对明确诊断有重要价值.