先天性肺淋巴管扩张症伴胎儿胸腔积液1例报告并文献复习

目的：探讨先天性肺淋巴管扩张的临床及预后。方法回顾性分析1例表现为胎儿双侧胸腔积液的先天性肺淋巴管扩张症患儿的临床资料。结果患儿于胎儿期就表现为双侧胸腔积液，生后呼吸困难，双侧大量气胸、乳糜胸，低蛋白血症，持续性肺动脉高压。给予肺泡表面活性物质、NO吸入、高频机械通气、反复白蛋白输注，治疗3个月后出院。出院后第10天又以“重症肺炎、慢性肺病”收治入院，经机械通气、抗感染治疗2个月余，仍不能离氧，存活半年死亡。结论先天性肺淋巴管扩张症罕见，产前诊断困难。对于生后呼吸困难严重、有明显间质性肺气肿表现的患儿，应适时给予肺组织活检或核素淋巴管显影扫描以明确诊断。