儿童粒细胞肉瘤诊治分析

目的探讨儿童粒细胞肉瘤（GS ）的临床表现、病理组织学及免疫组化特点、治疗及预后。方法收集2004年1月-2014年1月，复旦大学附属儿科医院血液科收治的6例GS 患儿资料，对其临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果6例GS 患儿均累及软组织、淋巴结、椎体、腹腔脏器等多个部位。4例诊断为原发性GS；2例同时伴骨髓浸润，骨髓形态及免疫分型均提示急性髓细胞白血病（AML）。5例患儿接受了联合化疗，目前2例CR（分别持续44个月、3个月），2例C R后复发，1例诱导治疗无效，复发与无效者均已放弃治疗。结论 GS临床罕见，临床表现多样，细胞形态学检查及免疫组织化学检查对其准确诊断非常必要。针对AML的化疗方案仍是首选的治疗方案。预后相对较差，难治复发性GS的治疗选择仍是难点。