头颈部复发性上皮样血管肉瘤一例

患者，女性，61岁，于2012年11月发现右颞顶部头皮软组织肿块，行右颞顶部巨大占位切除及额颞部联合临近瓣转移头皮缺损重建、左大腿取皮头部植皮术。术后病理结果为（右颞顶部肿物）上皮样血管肉瘤，侵犯皮肤及皮下组织。颈部淋巴结Ⅱb区1／2淋巴结转移，Ⅴ组1／3淋巴结转移，Ⅱb区淋巴结内见肿瘤结节。免疫组化结果显示， CD31（＋）， CD34（＋），EMA（＋），vimetin（＋），S?100（＋），F8（＋），CK（－）， HMB45（－），Ki?67为60％～70％。术后1个月行紫杉醇210 mg静脉化疗，2个疗程；期间行头部调强放疗，高、中危区单次剂量分别为2．1 Gy和1．7 Gy，分29次照射，总剂量分别为60．9 Gy和49．3 Gy。2013年10月发现顶部皮下肿块复发，为评估全身复发转移情况，于2013年12月10日在我院行18F?脱氧葡萄糖（18F?fluorodeoxy glucose，18F?FDG）正电子发射计算机断层扫描（ positron emission tomography／computed tomography，PET?CT）扫描。患者空腹＞4 h，血糖为5．7 mmol／L。静脉注射18 F?FDG 6．4 mCi，平静休息1 h后，行PET?CT扫描。PET采集2 min／床位，CT扫描条件为120 kV、200 mA、层厚5 mm、螺距0．983∶1，应用CT数据进行衰减校正，Iterative重建得到PET全身断层图像。全身图像示，左顶部皮下软组织占位伴头皮及皮下软组织肿胀、右耳前颞部见软组织结节，均伴糖代谢异常增高，最大者约为12．9 mm ×13．5 mm，最大标准化摄取值（ SUVmax）约为17．8。右耳前、左颌下、双侧颈动脉鞘周围、颈后三角见多发糖代谢异常增高的肿大淋巴结，最大者约为13．9 mm×9．8 mm，SUVmax值约为6．4。其余部位未见转移灶。患者拒绝再次行化疗及放疗。于2013年12月11日给予口服伊维莫司10 mg，1次／d。10 d后为早期评估药物疗效再次行头颈部PET?CT检查。患者空腹＞4 h，血糖为5．5 mmol／L，静脉注射18 F?FDG约7．0 mCi，平静休息1 h后，PET?CT采集条件同治疗前。 PET?CT检查示，左顶部头皮及皮下软组织稍肿胀，未见明确软组织占位，糖代谢降低至正常本底水平；右耳前颞部糖代谢增高的软组织占位基本消失；右耳前、左颌下、双侧颈动脉鞘周围、颈后三角淋巴
　　结最大者约10．7 mm×8．1 mm，SUVmax值约为3．9，较前部分有所缩小，糖代谢程度减低。患者继续口服伊维莫司治疗，于2014年6月随访头颈部CT，示左顶部头皮及皮下组织稍肿胀，未见明确占位；颈部超声示，左侧颈部及颌下见数个淋巴结，最大者约为9．0 mm×4．0 mm，右侧颌下、颈部血管旁及锁骨上未见肿大淋巴结；胸部CT未见转移征象；提示持续部分缓解。