孤立性纤维性肿瘤临床病理分析及风险评估

目的 孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)作为间叶来源的梭形细胞肿瘤,病理特征复杂,临床易误诊,肿瘤生物学行为较难预测.本研究旨在通过16例全身多部位发生的SFT探讨其临床病理特征、诊断与鉴别诊断、肿瘤风险等级的评估与预后.方法 收集2007-05-18-2019-01-22首都医科大学附属北京安贞医院诊治的16例SFT患者的临床病理资料,回顾性分析其病理组织学特点及免疫组化表达,并结合文献及随访资料进行分析.结果 16例SFT患者的年龄为12～71岁,中位年龄为59.5岁.肿瘤部位包括胸膜(3例)、肺(6例)、左心房(1例)、心包(1例)、腹膜后(1例)、头颈及四肢(4例).临床主要表现为局部肿块及相应的压迫症状.镜下观察肿瘤形态多样,梭形或圆形细胞呈无结构的生长模式,细胞疏密分布,细胞间伴有粗大的玻璃样变性胶原纤维及血管外皮瘤样结构.6例恶性SFT细胞密度增加,细胞异形显著,核分裂象≥5个/10HPF,伴有出血及坏死.免疫表型CD34、CD99和Bcl-2表达情况各不相同,其中STAT6阳性率为100％(16/16),CD34阳性率为87.5％(14/16).结论 肿瘤具有特征性形态结构,有时术中冰冻诊断易误诊,免疫组化特异性标志物STAT6具有重要诊断价值.肿瘤风险等级不能完全反映预后.