假肌源性血管内皮瘤临床病理特征及鉴别诊断

假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)是一种罕见中间型血管内皮瘤,最早由Hornick等[1]在2011年提出.2013年,世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将其作为一个独立亚型归入血管内皮瘤[2].PHE好发于青壮年,病变多位于肢体浅表或深部组织,可累及骨骼.由于肿瘤具有上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)和上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma,ES)部分特点,镜下无明确的肿瘤性血管形成,内皮分化的形态特征也不明显,肿瘤细胞形态类似于横纹肌母细胞,因此易被误诊为EHE、ES或肌源性肿瘤,如横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS).本研究通过分析PHE临床和病理特征,探讨与EHE、ES和RMS鉴别诊断要点,以提高对PHE的认识.