老年人EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理特点和治疗及预后分析

目的 老年人EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(Epstein-Barr virus-positive diffuse large B-cell lymphoma of the elderly,EBV+ DLBCL-E)是2008版WHO淋巴造血组织肿瘤分类中新增加的暂定肿瘤类型,对其研究较少.本研究探讨EBV+ DLBCL-E的临床病理特点、治疗和预后.方法 选择2009-01-01-2013-12-30南京军区南京总医院确诊的4例EBV+ DLBCL-E.活检淋巴结行常规病理形态学、免疫组织化学染色和EBV编码小核糖核酸(EBV-encoded small RNAs,EBER)原位杂交检查,根据2008版WHO标准确诊EBV+ DLBCL-E.血浆EBV-DNA定量采用实时荧光定量PCR方法.患者接受联合化疗或免疫化疗.回顾性分析EBV+ DLBCL-E的临床特点、病理形态、免疫组化染色、EBV-DNA水平以及治疗和预后.结果 4例EBV+ DLBCL-E患者,男女各2例.发病年龄53～69岁,中位年龄59.5岁.均有发热和体质量减轻等B症状,均以淋巴结病变合并结外病变起病,包括脾大,肺和鼻咽部肿块及胸腹腔积液.临床分期均为晚期,其中ⅢB期3例,ⅣB期1例.根据国际预后指数判定,高中危2例,高危2例.免疫组化示,肿瘤细胞表达CD20、CD79a和Pax-5等全B细胞标记,原位杂交检测肿瘤细胞EBER均阳性.Hans分型均为非生发中心型.肿瘤细胞增殖指数高,4例中3例的Ki-67达80％.血浆EBV-DNA检测均阴性.采用联合化疗后,仅1例部分缓解,余3例均疾病进展,诊断后生存时间仅3～10个月.结论 EBV+ DLBCL-E作为一种独特亚型,具有多种提示预后不良的临床和免疫组化特点,侵袭性强,对联合化疗反应差,长期生存率低,急需研究以EB病毒为靶点的新治疗方法.