肾移植后晚发型淋巴组织增生性疾病的临床病理特点

目的 移植后淋巴组织增生性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorders,PTLD)是实体器官移植或造血干细胞移植后的一种严重并发症,主要与医源性免疫抑制和Epstein-Barr病毒(EBV)感染有关.由于发生率低,临床表现和病理形态多样,前瞻性临床研究少,目前对该病的认识还很不充分.本研究旨在探讨肾移植后晚发型PTLD的临床病理特点及治疗和预后.方法 2001-01-30-2013-12 30在南京军区南京总医院根据WHO造血与淋巴组织肿瘤分类标准共确诊4例肾移植后PTLD,回顾性分析该组患者的临床病理资料、EBV相关检查结果及治疗和预后,并对相关文献进行复习.结果 4例患者肾移植后均采用三联或四联免疫抑制治疗,肾移植至PTLD诊断时间为2.5～18年(中位9.5年).4例的病理类型均为单形型,其中1例非特指型外周T细胞淋巴瘤(PTCL NOS)和3例非生发中心型弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL).外周血EBV-DNA和病理组织原位杂交检测EBER均阴性.1例PTCL-NOS以皮肤病变起病,合并噬血细胞淋巴组织细胞增生症,3例DLBCL分别以颌下肿块、腰背痛和下肢无力起病.确诊后均予免疫抑制剂减量,同时行联合化疗或利妥昔单抗联合化疗.4例患者中,2例早期死亡,分别为疾病进展和化疗后并发感染性休克.另2例分别在完全缓解4个月和10个月后疾病复发,再次治疗未缓解.结论 肾移植后晚发型PTLD以单形型为主,DLBCL最常见,结外侵犯多见,与EBV感染无明显关系,化疗或免疫化疗效果差,预后不良.