先天性纤维肉瘤的临床特征及影像学表现

目的 探讨先天性纤维肉瘤(congenital fibrosarcoma,CFS)的临床特征及影像学表现.方法 回顾性分析6例CFS患儿的临床特征及影像学表现.结果 6例均为单发软组织肿块,4例刚出生即发现肿块.肿块最长径为2.7～8.0 cm,分布于头颈部2例,下肢2例,躯干部2例.超声表现为边界清楚或欠清的实质性肿块,回声接近或低于肌肉组织,内回声欠均匀,见较丰富血流信号.MRI表现为长T1长他信号为主的软组织肿块.增强CT主要呈“快进快出”表现.手术切除后复发3例,再次切除后2例分别随访6个月和2年无复发,1例远处转移.结论 CFS的临床特征及影像学表现具有一定特征性,虽然预后较好,但仍有远处转移的风险,早期确诊并及时正确的治疗可取得满意疗效.