17例伴有肺部改变的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床观察

目的：探讨儿童伴肺部改变的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）的临床表现、CT特征性表现、诊断及治疗特点，并分析其与预后的关系，为PLCH患者临床方案的制定提供依据。方法回顾性分析本院2008年1月至2014年1月经病理确诊的17例PLCH患儿的临床特征、影像学资料及接受Ⅲ型化疗方案（诱导阶段6周＋维持阶段52周）化疗后的疗效和预后。结果17例PLCH患儿起病时伴有肺部弥漫性改变为主的多脏器损害，在疾病发展过程中，胸部CT表现出特征性变化。17例均接受Ⅲ型方案化疗，其中8例完全缓解，预后良好；4例化疗后复发，其中1例预后良好，3例死亡；3例化疗中疾病进展放弃治疗，死亡；1例化疗中疾病进展再诱导化疗，目前持续化疗中，存活；1例化疗维持治疗中，目前持续随访。结论儿童伴肺部改变的LCH多为婴幼儿起病，伴多脏器损害，早期高强度化疗可改善预后，但部分病例肺部进展明显，预后不良。