原发性肺淋巴上皮瘤样癌9例临床分析

[目的]探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌的临床特征及治疗方法.[方法]对9例原发性肺淋巴上皮瘤样癌患者进行回顾性分析.[结果]9例患者主要以呼吸系统症状首诊,咳嗽最多见;所有患者均经病理明确诊断;病理提示肿瘤累犯脏层胸膜4例,累犯支气管壁3例,累犯大血管壁1例;EBER、p63及CK5/6的阳性率最高,均为100％(4/4),CK7和TTF-1均阴性.8例患者进行了手术切除,其中4例接受了术后辅助化疗,1例在化疗后行序贯放疗;1例骨转移晚期患者进行了姑息性放化疗及生物治疗;化疗方案多样,以吉西他滨联合铂类最多.经随访,7例患者存活,最长生存时间134个月.[结论]原发性肺淋巴上皮瘤样癌是少见肿瘤,临床表现无特异性,EBER检测结果对诊断可能有提示作用,治疗上仍以经验为主.