指突状树突细胞肉瘤1例

患者男性，17岁，因“间断左上腹痛半年，加重1周”于2013年12月22日入院。患者半年前无明显诱因出现间断左上腹胀痛，3个月前发现双侧腋窝肿块，直径约1 cm ×1 cm，于当地医院手术切除（病理不详）。1周前上腹痛加重，查腹部超声示：肝右叶低回声区，大小10.2 cm ×9.1 cm，中上腹可见实性不均质回声包块，左侧达脾肾间，下达脐部；腹腔内可见液性暗区，为进一步诊治收入院。入院查体：左侧颈部、左锁骨下和双侧腋窝下均可触及数个肿大淋巴结，最大者2 cm ×2 cm，质地中等，无压痛，表面光滑，无黏连。心肺听诊无明显异常。左上腹膨隆，腹壁静脉曲张，可触及巨大肿块，有压痛，质地硬，表面不光滑，边缘不规则，下界达到左肋下10 cm，右界过脐，左界达腋后线，大小约22 cm ×20 cm。胸腹部增强CT 示：双肺内多发软组织结节，纵隔内淋巴结肿大；左上腹巨大分叶状肿块影，肿块与肝脏分界不清，部分病变位于肝右叶内，部分病变自肝左叶外生性生长（图1），考虑肝脏间叶来源肉瘤，合并胰腺、左侧肾上腺区、腹膜转移。