伴有SIL-TAL1融合基因的急性T淋巴细胞白血病临床特征研究

目的 探讨SIL-TAL1基因重排在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的意义及其临床特征.方法 回顾性分析62例初发T-ALL患者资料,反转录PCR检测SIL-TAL1基因情况,其中伴有SIL-TAL1基因重排15例.比较伴或不伴有SIL-TAL1基因重排患者发病时的一般状况、免疫表型、肿瘤浸润程度、治疗反应以及无复发生存(RFS)和总生存(OS).结果 与不伴有SIL-TAL1基因重排的患者相比,伴有SIL-TAL1基因重排患者初诊时白细胞计数高(P=0.029),白血病细胞多数表现为皮质T细胞表型(P=0.028),且容易伴发急性肿瘤溶解综合征(P＜0.001)和弥散性血管内凝血(P＜0.001),早期死亡率较高[26.7％(4/15)比4.3％(2/47),P=0.011].与不伴SIL-TAL1基因重排患者相比,伴有SIL-TAL1基因重排患者RFS及OS较短(RFS:2个月比12个月,P=0.007;OS:4个月比25个月,P=0.002).结论 SIL-TAL1基因重排是T-ALL患者的预后不良因素,需积极治疗,有条件者应以异基因造血干细胞移植作为治愈性治疗措施.