侵袭性NK细胞白血病一例并文献复习

目的 提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识.方法 报道1例ANKL患者临床诊疗经过,复习国内外文献,介绍ANKL目前相关研究进展.结果 该例为中年女性患者,以头痛、皮下出血为首发症状,伴反复低热、脾大,骨髓中异常细胞增多.细胞免疫表型为CD56+、CD2+、CD7+、CD38+、HLA-DR(+)、TCRα/β(-)、CD3-、CD4-、CD5-、CD8-.确诊为ANKL,予VMLP及VTLP等方案多疗程化疗,并行阿糖胞苷鞘内注射,达到部分缓解.结论 ANKL临床罕见,病程多呈爆发性发展,临床表现多样,初期极易误诊,缺乏大宗循证医学证据,化疗疗效差,中位生存期2个月左右.细胞免疫表型、骨髓病理甚至染色体核型分析可协助诊断.以左旋门冬酰胺酶为基础的化疗可能对ANKL的诱导缓解有较好疗效.