特发性肥厚性硬脑膜炎5例临床分析并文献复习

目的:探讨特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)的临床特点.方法:回顾性分析5例IHP患者的临床资料、实验室检查、影像资料及治疗情况.结果:5例患者均为男性,中位年龄57岁,均以头痛为首发症状,5例脑脊液蛋白水平偏高,4例血沉结果异常,1例C-反应蛋白水平偏高,5例ANA结果均异常,5例头颅MRI+增强检查可见弥漫性或局灶性硬脑膜强化,2例经病理活检确诊.5例患者均接受大剂量激素冲击继予小剂量激素长期维持治疗后,头痛均基本缓解.随访期1年,失联1例,另4例头痛无复发.结论:IHP临床较少见,多以头痛为主要表现,同时可伴颅神经受损表现,该病患者血沉、C反应蛋白可升高,风湿免疫系列中ANA结果普遍异常,头颅MRI+增强是其诊断的重要手段,病理活检是确诊的金标准,预后较好,但有复发风险.