抗接触蛋白相关蛋白-2抗体相关脑炎11例临床分析

目的 探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein-like 2,CASPR2)抗体相关脑炎患者的临床特点、辅助检查、治疗及预后情况.方法 对2015年3月至2018年4月郑州大学人民医院神经内科收治的11例抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果 11例患者的发病年龄为20～74(35.6±19.4)岁,其中8例为女性.主要临床表现有:边缘性脑炎症状者7例,其中癫痫发作者6例,记忆力减退者4例,精神行为异常者2例;外周神经高兴奋性者4例;神经性疼痛者4例;自主神经功能障碍者6例,其中便秘5例,窦性心动过速3例,多汗2例,小便困难2例;合并睡眠障碍者7例;合并体重减轻者4例;合并小脑症状者2例;合并低钠血症者2例.11例患者中有2例头颅MRI异常,表现为海马或内侧颞叶的异常信号.有6例患者行18F-氟代脱氧葡萄糖PET-CT检查,其中3例存在异常,表现为内侧颞叶或大脑皮质的代谢增高.1例患者胸部增强CT和PET-CT提示有胸腺瘤.11例患者均接受免疫治疗,治疗后症状均有不同程度的改善.对其中9例患者随访6～24个月,有3例患者复发,再次免疫治疗有效.结论 抗CASPR2抗体相关脑炎主要表现为边缘性脑炎、外周神经高兴奋性、神经性疼痛、自主神经功能障碍、失眠等,免疫治疗有效,可有复发.