行为异常型额颞叶痴呆38例临床和影像学特点

目的 探讨行为异常型额颞叶痴呆(bvFTD)患者的临床及影像学特点.方法 对2007年1月至2013年9月登记的38例bvFTD及22例阿尔茨海默病(AD)患者的临床及影像学资料进行回顾性分析,收集了包括Addenbrooke改良认知评估量表(ACE-R)、额叶行为量表(FBI)、额叶功能量表(FAB)的评估结果(分)以及MRI检查结果,并进行比较.结果 (1)bvFTD早期最常见的症状依次为执行功能障碍、行为去抑制、淡漠、同情心丧失、记忆力下降、口欲亢进、强迫化行为,误诊率高(31/38).(2)bvFTD患者与AD患者在发病年龄上差异有统计学意义,性别、教育程度、病程差异无统计学意义.bvFTD组与AD组相比,在ACE-R [(38.0±19.8)分与(25.7±15.9)分]、FBI[(30.9±10.0)分与(17.8±7.6)分]、FAB[(8.0±3.1)分与(9.7±2.6)分]评估结果上差异有统计学意义(t=2.472、5.313、-2.127,均P＜0.05).FBI量表诊断bvFTD最佳划分界值为24.5分,敏感度为76.3％,特异度为95.5％.(3)bvFTD组患者头颅MRI表现为双侧大脑半球前部对称或不对称性额颞叶萎缩,萎缩的程度及范围变异大,8例患者伴有不同程度海马萎缩.结论 bvFTD患者早期症状复杂,易误诊,首发症状多为行为、执行功能障碍.成套行为-认知量表有助于bvFTD诊断.与AD相比,bvFTD的典型MRI改变为前脑(额颞叶)萎缩.