国人45例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎病例分析

目的 分析中国人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床及辅助检查特点.方法 对255例临床疑似脑炎患者的血清及脑脊液行抗NMDAR-IgG检测.结合临床表现确诊抗NMDAR脑炎患者,收集其临床及辅助检查资料,并按年龄分为＜12岁,12～17岁以及＞17岁3组.筛查上述患者标本中其他自身免疫及感染相关抗体,并对25例确诊半年以上患者进行随访.结果 自255例中共确诊45例抗NMDAR脑炎患者(占17.6％),男∶女为24∶21,中位年龄10岁,3例患者合并可疑盆腔占位.发病时间多集中在5月、6月、9月及10月.3个年龄组首发症状不同,发病1个月内主要症状亦不相同.26例患者血清和脑脊液抗NMDAR-IgG均阳性,17例患者仅脑脊液IgG阳性,2例患者仅血清IgG阳性.脑脊液抗NMDAR-IgA阳性患者的脑脊液抗NMDAR-IgG滴度高于脑脊液IgA阴性患者.部分患者血清中存在其他自身免疫抗体.6例患者血清风疹病毒IgM阳性,1例血清单核细胞增多性李斯特菌IgM阳性.抗NMDAR脑炎患者脑脊液细胞学演变过程与病毒性脑炎类似.45例患者均行脑电图检查,41例表现异常,主要为广泛慢波,1例出现“极端δ刷”(extreme delta brush).15例患者头颅MRI表现异常.全部患者均接受一线免疫治疗,9例患者接受二线免疫治疗.随访25例确诊半年以上患者,发现脑脊液抗体滴度与患者预后无关.改良Rankin量表(mRS)评分≥5分及mRS评分≤2分患者的中位确诊时间分别为35 d及17 d,差异有统计学意义(Z=-2.096,P=0.036).结论 我国抗NMDAR脑炎发病率被低估.本组抗NMDAR脑炎患者相对西方患者具有男性比例高、年轻患者多、合并肿瘤者少等特点.行为异常、运动障碍、认知缺陷、癫痫发作及自主神经功能障碍为本组患者的五大早期表现.抗NMDAR-IgG可能多合成自鞘内.一些感染因子可能参与本病的发生.本病无特异影像学表现.早期诊断对预后十分重要.