肥厚性硬脑膜炎13例临床及影像学分析

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎的临床表现、辅助检查及治疗等,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2007年1月至2013年1月就诊于华山医院神经内科的13例经临床诊断及影像学证实的肥厚性硬脑膜炎患者.结果 13例患者均慢性起病,平均病程26.7个月(1.5个月～10年),临床以慢性头痛(12/13)及颅神经麻痹症状(12/13)为主要表现.实验室检查示有非特异性炎症指标升高(10/13),脑脊液蛋白升高(8/13),均随治疗渐趋于正常.其中有2例患者合并血管炎指标异常,均表现为核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)阳性.所有患者脑脊液中均未发现病原体或肿瘤细胞.头颅磁共振成像(MRI)可见到小脑幕(10/13)、大脑镰(5/13)及额(4/13)、颞(7/13)、顶(4/13)硬脑膜局限性或弥漫性肥厚,在T1加权上表现为等信号,T2加权上表现为等信号或低信号,增强可见硬脑膜异常强化.多数患者经类固醇激素冲击治疗后症状明显好转(12/13),1例患者用药过程中头痛症状有反复,在联合免疫抑制剂及放射治疗后,患者症状缓解.结论 肥厚性硬脑膜炎常表现为慢性头痛及颅神经麻痹,增强MRI可见特征性表现.类固醇激素冲击治疗能迅速缓解患者病情,是目前常用的治疗方法,但对于难治性肥厚性硬脑膜炎的患者,仍需考虑联合免疫抑制剂或放射治疗等.