31例儿童髓母细胞瘤临床特征和预后危险因素分析

目的 分析并探讨儿童髓母细胞瘤的临床特征及预后相关危险因素.方法 选取2009年8月-2016年11月南京市儿童医院收治的经病理诊断为髓母细胞瘤的31例患儿,分为死亡组和存活组、复发组和常规组,回顾性分析了年龄、性别、肿瘤大小、切除程度、免疫组化、M分期及放化疗等因素对其预后的影响.结果 截至2018年4月,随访时间1.4～8.7年,中位随访时间2.9年,其中死亡9例,存活16例,失访6例.发病年龄在1岁7个月～11岁9个月,首发症状多为头痛(67.7％)、呕吐(83.9％)、行走不稳(32.3％),部分可出现强迫头位(12.9％)及复视(6.5％).全部研究病例中,28例患儿肿瘤位于小脑蚓部,1例位于左侧小脑半球,1例左侧桥小脑角区,1例右侧小脑半球,影像学检查提示肿瘤平均直径41 mm.所有患儿均行肿瘤切除手术,其中肿瘤全切除18例(58.1％),大部分切除13例(41.9％).3例术后仅化疗未放疗,3例术后仅放疗未化疗.5例患儿复发,其中3例放弃治疗,1例再次手术及术后重新放化疗,1例仅重新予放疗及化疗.随访期间,2例发病早期出现脑脊液播散,1例复发后出现脑脊液播散,6例早期出现肿瘤转移,1例复发后出现骨转移.卡方检验提示存活组和死亡组患儿在手术放疗时间间隔、是否放疗及M分期三个方面具有统计学差异(P＜0.05).单因素分析发现手术放疗时间间隔、放疗及M分期是影响预后的危险因素(P值分别为0.007、0.040、0.002),术后未行放疗及化疗者更易复发(P=0.006).术后最常见的不良反应是面神经瘫痪和肌力减弱,仅1例在放疗后出现智力受损,化疗最常见的不良反应为呕吐、血液系统毒性及感染.结论 儿童髓母细胞瘤恶性程度高,进展迅速,早期易转移,需尽早明确诊断并分期.手术切除是髓母细胞瘤的基本治疗手段,患儿对放化疗耐受性可,术后无禁忌证,应尽早放疗.合理联合化疗可降低复发率,对改善预后有重要意义.