NK/T细胞淋巴瘤髓内转移所致非压迫性横贯性脊髓损伤1例报告

本文报道我院神经内科收治的1 例22 岁临床表现提示急性脊髓炎或横贯性脊髓损伤,最终诊断为很可能NK/T细胞淋巴瘤(NK/TL)髓内转移的男性患者. 1 病例 患者,男,22岁,因"双下肢乏力、麻木伴尿便障碍2周"于2018年1月16日入院.患者2周前因NK/TL病情进展,于外院行新一疗程的化疗及鼻咽部放疗.在接受治疗后的第3 d,患者自觉双下肢乏力,出现平地行走及爬楼费力,伴双下肢麻木,症状逐渐进展. 1 周后患者双下肢完全不能活动伴脐以下感觉消失,尿便潴留,被动翻身及活动右下肢时出现右侧腰部放电样疼痛,有发热,无头痛,无视物模糊及复视,无口角歪斜,无吞咽困难及饮水呛咳,无胸闷及胸背部疼痛,无双上肢乏力或麻木.患者为进一步治疗就诊于我院,拟诊:(1)双下肢乏力查因:急性脊髓炎? 肿瘤压迫性脊髓损伤? (2)NK/T细胞淋巴瘤放化疗后.病程中,患者神志清,精神萎,食纳一般,小便导尿中,大便难解,近期体质量有减轻,具体不详.既往体健,1年前因鼻塞流涕及低热至外院就诊,拟鼻窦炎抗感染治疗无效,行鼻内镜检查发现新生物并活检,病理结果发现异型性NK/T细胞.免疫组化结果示胞浆内CD3 (+);细胞表面 CD56 (+)、 CD20 (-)、 EB ER (+)、 CD43 (+)、CD21 (-)、 LCA()、ki-67 75% 、TIA-1 ()、Desmin (-)、HMB-45(-)、 S100(-)、SMA(-)、CKpan(-)及per-gorin(-). PET-CT示鼻窦广泛受累,咽旁、颈动脉鞘、下颌骨、腹腔、胃周、胰腺、肾上腺淋巴结及颈椎椎体受累.诊断为NK/TL鼻咽型,根据Ann-Arbor分期系统定位ⅣB期.予6疗程DDGP(顺铂、地塞米松、吉西他滨、培门冬酶)化疗5 个月及鼻咽部局部放疗,后复查PET-CT示病灶减小.近期患者出现再次出现发热、夜间盗汗及消瘦.否认高血压糖尿病等慢性病史,否认传染病史,否认其他手术外伤输血史,否认过敏史,家族史无特殊.查体:体温37.8 ℃,余生命体征平稳,神志清,精神萎靡,面部及颈部色素沉着,嗅觉缺失,余颅神经及上肢查体未见明显阳性体征,双下肢肌张力减低,近远端肌力0级,腱反射消失,无肌束震颤,Babinski征阴性,肛门反射、T10以下腹壁反射及提睾反射消失.感觉查体提示脐以下触觉、针刺觉、震动觉消失,脑膜刺激征阴性.血常规:Hb 114 g/L (130~150 g/L),肝肾功能、电解质、纤溶功能、抗核抗体、血沉、CRP、叶酸、维生素B12 、男性肿瘤标志物、病毒八项未见明显异常.腰椎穿刺术初压110 mmH2 O ( 1 mmH2 O =0.0098 kPa),末压60 mmH2 O,CSF外观淡黄色,常规:RBC 6.00×107个/L;WBC 1.30×108 个/L(90%为多核细胞),脱落细胞涂