散发性肌萎缩侧索硬化发病机制探讨:谷氨酸受体2 Q/R部位RNA无效编辑和病理性TDP-43
wf(2016)
摘要
谷氨酸受体2(glutamate receptor A2,GluA2)Q/R部位编辑率降低以及相关的RNA2的次黄嘌呤腺苷脱氨酶(adenosine deaminase acting on RNA2,ADAR2)的异常与病理性反式激活应答DNA结合蛋白43(transactivation response DNA-binding protein 43-kD,TDP-43)可同时发生在肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者的运动神经元中,提示在ALS患者中,这些异常分子病变之间可能存在关联。条件性敲除ADAR2基因的ALS小鼠可表现为运动神经元的缓慢死亡。因为缺乏ADAR2可引起TDP-43的异常分布和聚集,引发神经细胞毒性,继而加速运动神经元变性及死亡。本文总结了GluA2 Q/R部位RNA无效编辑的规律和病理性TDP-43在ALS发病中的作用,并讨论了可能影响ADAR2介导的RNA无效编辑的相关因素,以期为研发新的ALS治疗方法提供参考依据。
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关键词
Amyotrophic lateral sclerosis,Glutamate receptor,TDP-43,Calpain,Pathogenic mechanism
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