感觉神经元病的临床诊断和治疗进展

传统的周围神经病变大致可分为髓鞘病和轴索病.随着周围神经病变识别模式的转变,如Barohnd等学者解剖学概念来研究周围神经病,按定位分类为神经元病和周围神经病[1].其中,纯感觉损害表现的累及感觉神经元和神经节的感觉神经元病(Sensory Neuronopathies,SN),是周围神经病的罕见类型[2].对单纯感觉神经元病变的首次描述发表于1948年,Denny-Brown报告了2例支气管癌患者,出现严重的感觉障碍,从四肢到躯干逐渐进展.在一个病例中甚至涉及到面部.尸检发现背根神经节神经细胞严重丧失,而腹根未见明显的病理改变.临床主要采用结合症状、体征、实验室检查及影像学检查的诊断方法.因为SN的损伤位于感觉神经元的细胞体中,与影响远端轴突的多神经病相比,它的恢复机会更小.因此,对于SN寻找合适的病因诊断和治疗[3],意义重大.