皮质基底节变性1例报告

皮质基底节变性( corticobasal degeneration,CBD)是一组罕见的、隐匿起病慢性进展的神经系统变性疾病,发病率仅约4. 9～7. 3/10万[1] . CBD临床表现复杂多样且随病情进展不断变化,文献报道多为不对称的运动异常、局限性肌张力障碍、特征性肌阵挛、异己手、失用症、皮质感觉缺失以及痴呆等,但这些临床表现亦可出现在帕金森病( Parkinson’s diease,PD)或其他非典型帕金森综合征中[2] .与其他神经变性疾病相似,CBD的诊断仍以病理学为"金标准",但研究表明仅有25% ～56%临床诊断的患者可获得病理活组织检查印证[3,4] .由此可知,CBD因十分罕见,临床表现与其他帕金森综合征重叠,病理活检不易获取等多因素使其临床诊断具有重大挑战.我们查阅国内近些年关于 CBD 的文献发现,报道寥寥无几且就该病目前的临床诊断标准、新型辅助检查的把握仍不十分透彻[5,6] .因此,我们报道1 例我院诊治的符合临床诊断标准的CBD患者,复习国外近年来相关文献,总结该病相对特异的临床表现和辅助检查选择,以提高临床对CBD的认识,减少漏诊与误诊.