肾病综合征合并颅内静脉系统血栓形成临床特点及其可能机制

目的 探讨肾病综合征(primary nephritic syndrome,PNS)合并颅内静脉系统血栓形成(erebral ve-nous sinus thrombosis,CVST)的临床特点及可能的发病机制.方法 回顾性调查分析2006年1月～2015年12月在广西北海市人民医院住院治疗的PNS合并CVST患者的临床资料.结果 符合PNS合并CVST条件的患者共26例,占同期962例PNS患者的2.70％,26例患者中男12例(46.15％),女14例(53.85％),年龄在10～52岁,平均(33.25±3.8)岁.本组患者均缺少CVST常见的危险因素,4例(15.38％)以CVST为首发,其余均在PNS诊断后1 y内发病.所有患者均呈急性、亚急性起病,临床表现以头痛、运动和(或)感觉障碍、癫痫、不同程度意识障碍为常见;血液生化检查显示低蛋白血症、血小板计数增多、D-二聚体水平升高常见;受累静脉窦以上矢状窦最常见(12例,46.15％).患者CVST起病后30 d预后多数良好,少数出现中度以上功能障碍(mRS=3～5)2例(7.69％),1例死亡(3.85％).结论 PNS合并CVST以缺少常见的危险因素,血液生化异常、D-二聚体水平升高、颅内上矢状窦受累多见等为临床特点;其发病机制可能与患者的血液处于高疑状态有关.