克-雅氏病5例临床分析

目的 提高对克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)的认识及重视.方法 回顾性分析5例散发性CJD的临床资料.结果 本组亚急性起病2例,慢性起病3例.主要的临床症状和体征有进行性痴呆、精神行为异常、共济失调、肌阵挛、头晕、锥体外系征、锥体束征、言语笨拙、癫痫等.头部MRI弥散加权像3例表现为基底节区病变,4例表现为皮质异常信号.脑电图均有异常,2例存在背景脑电α节律解体,4例发作间期出现较多尖慢波,1例发作间期出现欠规则三相波.4例脑脊液14-3-3蛋白为阳性.结论 CJD多为亚急性或慢性起病,病程进展迅速,以快速进行性痴呆为特征临床表现,头部MRI、脑电图、脑脊液14-3-3蛋白为主要辅助检查.