儿童伴不典型失神发作的临床及脑电图特征

目的 探讨儿童不典型失神的电-临床特征、诊断及治疗.方法 收集2011年1月-2016年12月山东大学齐鲁医院儿科神经门诊及住院的43例伴有不典型失神发作患儿的临床及EEG资料进行分析,随访治疗效果及预后.结果 患儿男24例,女19例,平均5.43岁;起病年龄1岁8个月～10岁3个月不等.43例患儿均行头颅核磁共振(MRI)检查,18例未见明确异常,25例MRI存在异常:大脑皮质发育异常、脑萎缩先13例,天性胼胝体发育不良2例,双侧壳核后部异常信号2例,脑软化灶4例,脑室扩大2例,脑积水先2例.所有患儿不典型失神发作几乎都在清醒期,并均在院接受过1次以上脑电图(EEG)监测,所有患儿EEG均有较慢的背景活动,不典型失神发作期均见广泛性1.5 ～ 2.8 Hz棘慢波、慢棘慢复合波发放.随访所有患儿,6例发作完全控制,19例家长自述无发作,18例治疗效果差.40例存在不同程度的神经心理损伤及运动倒退,其中13例发病时已有发育迟缓;27例发病前认知近乎正常,患病2年后认知障碍的比例升至75％ ～ 95％.另3例损伤不明确.结论 伴有不典型失神发作的大多数儿童智力损害及认知障碍的发生率较高,发病年龄较小,并且呈渐进性,在发育过程中有非特异性的脑损伤.抗癫痫药物可减少临床发作,但对神经心理损伤及运动倒退改善不明显.