电压门控钾通道复合体自身抗体相关性边缘性脑炎

目的 研究电压门控钾通道复合体抗体相关性边缘性脑炎患者的临床特点,以提高对成人常见的非肿瘤性边缘性脑炎的认识.方法 收集2014年3月1日-2015年1月31日在广东三九脑科医院就诊的不典型脑炎患者3例,经血清(其中2例脑脊液)抗VGKC复合体(LGI1和CASPR2)抗体检测诊断为抗VGKC复合体抗体边缘性脑炎,进行详细的病史收集、认知功能、脑脊液、头颅影像学、脑电图、妇科B超及治疗方案等资料分析,并随访2～11个月.结果 3例患者均为成年女性,均以癫痫发作为首发症状,病程中可表现出意识障碍、精神异常、认知障碍等.其中抗LGI1抗体阳性,边缘性脑炎可出现低钠血症.3例患者均未伴发肿瘤.脑脊液、脑电图表现为非特异改变,头颅MRI病程表现为一侧或双侧边缘系统改变.结论 抗VGKC复合体抗体自身免疫性脑炎具有边缘性脑炎的常见临床特点,可以癫痫发作为首发症状,在成人癫痫首次发作时应注意鉴别.其中LGI1抗体阳性者可出现较为特征性的低钠血症.此类边缘性脑炎常不伴有系统性肿瘤.短期预后良好.