负性肌阵挛

负性肌阵挛(negative myoclonus ,NM )作为非特异性的运动障碍 ,可见于多种神经系统疾病中.其中癫性负性肌阵挛(epileptic negative myoclo-nus ,ENM )在2001年被国际抗癫联盟(ILAE)列为一种独立的癫发作类型 ,其特点是与脑电图(EEG )的?样放电有锁时关系 ,临床症状轻微,易被忽视 ,诊断需结合临床表现及神经电生理监测.临床上ENM 发作多伴随其他发作类型出现在各种癫及癫综合征中,乙琥胺、左乙拉西坦(LEV )、肾上腺皮质激素等抗癫药物治疗有效 ,卡马西平、奥卡西平及拉莫三嗪等 Na+ 通道抑制剂可能诱发或加重其发作.本文复习近年来有关儿童ENM 的文献资料 ,对ENM 的临床特点、病理生理机制、相关癫、癫综合征及治疗作一概述.