获得性大疱性表皮松解症1例

报道l例获得性大疱性表皮松解症.患者女,18岁,无明显诱因躯干、四肢出现多发性红斑、水疱1月余.皮肤专科检查:面部、躯干、四肢见泛发性红斑、紧张性水疱、大疱及糜烂,以肘关节及膝关节为重.左上臂水疱处组织病理检查:表皮下疱形成,疱内见嗜酸性白细胞和淋巴细胞,棘层部分增厚,真皮浅层血管周围淋巴细胞、嗜酸性白细胞浸润.免疫荧光:基底膜IgG,C3线状沉积.盐裂免疫试验:真皮侧IgG,C3线状沉积.诊断为获得性大疱性表皮松解症.予甲强龙每日40 mg(0.75 mg/kg)静脉滴注,卤米松/三氯生乳膏外用皮损处,皮疹好转后激素减量.目前患者仍在随访中.