以嗜酸性粒细胞增多伴血管淋巴样增生为皮肤表现的IgG4相关性疾病

Journal of Clinical Dermatology(2020)

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Abstract
报告1例表现为嗜酸性粒细胞增多伴血管淋巴样增生的IgG4相关性疾病.患者男,56岁.头部多发肿块4年余伴右颈部肿块1年.血IgG4水平和IgG4/IgG比值升高,磁共振成像(MRI)和正电子发射计算机断层显像技术(PET)检查提示腮腺肿大,颈部淋巴结增多.两次组织病理检查结果分别为:嗜酸性粒细胞增多伴血管淋巴样增生样表现;真皮内大量浆细胞、淋巴细胞,伴纤维结缔组织增生.免疫组化:IgG4阳性细胞最多区域约160个/HP,IgG4/IgG>0.80.结合临床表现及实验室检查最终诊断为IgG4相关性疾病.予以泼尼松30 mg/d口服,目前在随访中.
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