Maffucci综合征
JOURNAL OF CLINICAL DERMATOLOGY（2009）
摘要
报告1例Maffucci综合征.患者女,42岁.因有足、左手结节渐增多6～7年,手指结节疼痛1年就诊.患者7岁时右小腿骨折后出现畸形致跛行.左手X线摄片显示多根掌骨膨胀性改变,并有多发性钙化影.左手结节组织病理检查示海绵状血管瘤及梭形细胞血管瘤,部分可见血栓形成及静脉石.免疫组化染色示海绵状血管瘤区管腔内内皮细胞、裂隙状血管腔内皮细胞及圆形空泡细胞CD31、CD34和FVIII均阳性,而实心区波形蛋白(vimentin)阳性,余为阴性.临床表现和皮损组织病理改变符合Maffucci综合征诊断.
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关键词
syndrome,Maffucci
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