7例副肿瘤性天疱疮临床分析

目的 明确副肿瘤性天疱疮的临床特点、治疗方法及预后.方法 回顾分析我院2008年到2013年间收治的副肿瘤性天疱疮患者7例,分析其临床表现、伴随的肿瘤及组织病理学特点和实验室检查、治疗方法及预后.结果 所有患者均有严重的黏膜损害,以口腔黏膜损害为突出表现,皮损以多形红斑、扁平苔藓样皮损和大疱最常见,最常见的特征性组织病理学为界面皮炎和凋亡的角质形成细胞.7例患者均为内脏单发肿瘤,其中以Castleman病最常见(n=6),胸腺瘤(n=1).其中3例死亡,1例手术后死于肺部感染,1例因自行停药而死亡,1例手术前死于败血症和严重复杂的多部位感染.手术后存活4例,最长已达5年以上,出现阻塞性细支气管炎仍未完全缓解;l例于手术后2年痊愈停药;另2例仍在口服泼尼松治疗.结论 Castleman病是该组患者最常见的伴发肿瘤,及早发现并切除肿瘤是关键措施,手术前后的正确处理可提高其生存率.