大疱性系统性红斑狼疮合并狼疮肾炎一例

患者,女,29岁.主因脱发2年,水肿伴疱疹1个月余就诊.血常规正常,尿常规RBC 6-10个/HP,24小时尿蛋白定量4.29 g,血白蛋白19.9 g/L.自身抗体ANA 1:10000(S),抗ds-DNA(+),抗Sm(+),抗nRNP(+).IgG 21.8 g/L,补体C3:0.292 g/L,C4:0.037 g/L.确诊为系统性红斑狼疮伴狼疮肾炎,皮损组织病理检查:表皮下水疱形成,真皮乳头明显嗜中性细胞浸润,真皮中层血管周围灶状淋巴细胞浸润.免疫组化:皮肤直接免疫荧光法见基底膜带IgG阳性.诊断:大疱性系统性红斑狼.予甲泼尼龙1 mg/kg,联合环磷酰胺及硫酸羟氯喹治疗1周,患者狼疮性肾炎好转,但疱疹仍加重.予甲泼尼龙冲击250 mg×3天,加用盐酸米诺环素后好转.