儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并嗜血细胞综合征一例附文献复习

Faliang REN,Yue TAO,Jin ZHU,Huan YANG,Chunhua TAN,Qianye DONG,Qi TAN,Hua WANG

China journal of Leprosy and Skin Diseases（2017）

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摘要

患儿,女,8岁.皮肤结节、斑块8个月,右大腿肿胀1个月,伴发热1周.肝脏肋下约1~2 cm可触及、脾脏肋下约2~3 cm可触及,质软,无触痛.实验室检查:血细胞降低,肝酶、血脂、乳酸脱氢酶、C反应蛋白升高,血沉加快,凝血功能异常,铁蛋白升高.免疫组化:CD3、CD8、颗粒酶B、βF1阳性,Ki-67:约50%(+).骨髓活检:骨髓增生活跃.皮损病理检查:皮下脂肪见异型细胞.诊断为脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并嗜血细胞综合征.我们对相关文献进行了复习.

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关键词

subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,hemophagocytic syndrome,children

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