肌酸肌酶正常的皮肌炎合并肺间质性病变1例

临床资料患者，女，45岁。因全身起疹伴无力2个月入住我院。患者2个月前面部开始起红斑，伴痒，1周后颈部、躯干、四肢出现红斑，伴有上肢上举、起立、下蹲活动轻度受限。起病以来患者精神、饮食、睡眠欠佳，大小便正常，体重无明显变化。否认高血压病，冠心病，糖尿病等内科疾病病史，否认肝炎、结核等传染病病史，否认手术，外伤及输血史。皮肤科情况：面部对称分布水肿性红斑，前胸、背部、四肢见数处散在水肿性红斑及少量暗红色丘疹，表面伴结痂(图1、2)。上肢平举、外展、内收、旋转正常，上肢上举及起立、下蹲活动轻度受限。组织病理示：表皮轻度萎缩，基底细胞液化变性，真皮浅层水肿，真皮乳头可见散在嗜中性粒细胞，浅中层血管周围可见淋巴细胞浸润；肌纤维间可见少许淋巴细胞浸润，部分肌纤维肌浆轻度肿胀(图3、4)。诊断：皮肌炎。予甲泼尼龙(40 mg / d)静脉滴注及口服泼尼松(15 mg / d)10天后，全身皮疹较前好转，出院后改为泼尼松65 mg / d。