大疱性系统性红斑狼疮一例

65岁女性患者,全身红斑、水疱伴瘙痒1个月.面部、躯干、四肢散在分布暗红斑,红斑基础上可见松弛性水疱或大疱,尼氏征阴性,口腔颊黏膜散在浅表糜烂.左肩部新发红斑处皮损组织病理:表皮下裂隙、水疱形成,疱内少量嗜酸粒细胞及真皮浅层淋巴细胞、中性粒细胞浸润.直接免疫荧光可见IgA、IgG和补体C3在表皮下呈线状沉积.间接免疫荧光显示抗基膜带抗体阳性(滴度1:80).左面颊皮损组织病理:表皮萎缩变薄,表真皮分离,真皮浅中层血管扩张,周围散在淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,胶原嗜碱变性.抗核抗体(ANA)阳性(1:320);Sm抗体阳性;动态红细胞沉降率60 mm/h;补体C30.59 g/L,C1q 129 mg/L.诊断:大疱性系统性红斑狼疮.经甲泼尼龙联合硫酸羟氯喹治疗2周后好转出院,随访6个月无复发.