儿童泛发性脓疱型银屑病1例

1 临床资料患儿男,4岁.肛周和腹股沟出现红色斑疹1月半,全身出现脓疱10余天.1月半前,患儿肛周和腹股沟出现红疹,随后其胸、背及四肢出现密集的针帽大脓疱;12d前,当地医院以"急性发疹性脓疱病"予地塞米松5 mg静滴4d,无效,T 38.5℃,予地塞米松7.5mg静滴3d,T 40.5℃,改地塞米松10 mg静滴2d;2d前患者体温恢复正常,全身脓疱消退,地塞米松针减量为5mg静滴,双下肢、双足背和面颊皮疹复发,1d前改为甲泼尼松40mg静滴,无效.患儿既往无银屑病病史,否认家族中有类似病史.体检:T 36.6℃,体质量22kg,咽红,余未见异常.皮肤科情况:额部、双面颊、双于背、双膝关节、双小腿、双足背、臀部和肛周可见较大片状浸润性红斑,表面有密集分布的针帽大脓疱,部分皮疹干涸、结痂,胸背部见密集分布的针头大红斑(图1～3).实验室检查:血WBC 21.0g/L(4～10g/L),N％ 73％(46％～63％),lgE 504.8 IU/mL(0.1 ～ 200 IU/mL),脓疱疱液细菌培养(一);尿液分析、粪常规、肝肾功能、ESR、C反应蛋白和胸部X线片均正常.左足背皮损组织病理示:角化过度,角层内可见一陈旧性脓疱,棘层增生肥厚,真皮浅层血管周围不等量淋巴细胞浸润.直接免疫荧光示:棘细胞间lgG,IgA,IgM和C3均(一),见图4.诊断:儿童泛发性脓疱型银屑病.予阿维A胶囊10mg(0.5mg/kg·d)口服,1次/d,同时静滴甲泼尼松40mg,1次/d,5d后脓疱干涸,开始减量至停药.、7d后皮损基本消退.患儿继续口服阿维A胶囊10mg,1个月后皮疹完全消退.现随访中.