肢端角化性类弹性纤维病1例

1 临床资料 患者59岁,女性.9年前无明显诱因双手掌掌侧皮下出现半透明谷粒大小丘疹,逐渐扩散至全手掌包括十指指背皮肤,长期接触冷水后皮损明显,并有肿胀感.有长期紫外线暴露史,无接触史,无家族遗传史.皮肤组织病理示:表皮高度角化过度,颗粒层增厚,棘层增生肥厚,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润,胶原增生,排列致密.弹力纤维染色:弹力纤维减少,消失.病理诊断:肢端角化性类弹性纤维病.结合临床表现、病理及弹力纤维染色患者肢端角化性类弹力性纤维病诊断明确.该例患者给予异维A胶囊口服(10mg,2次/d),外擦他扎罗汀乳膏(1次/d),2周后复诊,皮损明显缓解,但南于无法耐受异维A胶囊脱皮副作用停药,停药后皮损再次出现,目前该患者仍在随访中.