儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症临床特点分析

目的 探讨儿童颞骨朗格汉斯组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点.方法 回顾性分析武汉儿童医院耳鼻咽喉科2011年6月～2016年12月期间收治并经病理确诊的14例颞骨LCH患儿的临床资料,分析临床表现、影像学检查、诊断、治疗及预后等特点.结果 14例颞骨LC H患儿中,女5例,男9例,年龄4个月～3岁10个月,2岁以下者12例(85.71％);8例为单系统病变(3例为颞骨单灶型,5例为多灶型),6例为多系统病变;病变大多累及颞骨鳞部、外耳道及乳突,其次为鼓室及鼓窦,较少累及听小骨及内耳;主要临床表现为耳颞部肿块、耳漏、听力下降、外耳道肉芽等.14例患儿中8例行外耳道深部病损切除术,3例行颞部肿块切除术,1例行额部病损切除活检术,2例行四肢骨病损清除活检术明确病理诊断,所有患儿确诊后均加用化疗[长春花碱(VBL)+泼尼松],随访0.5～5年,3例疾病消退,8例疾病稳定,3例疾病进展,其中1例合并败血症死亡,2例出现尿崩症.单系统病变患儿预后优于多系统病变患儿.结论 颞骨LCH多累及单系统,多以耳漏及耳部包块为首发症状,影像学检查是颞骨LCH的主要检查手段;需与耳部感染性疾病或肿瘤相鉴别,确诊主要靠病理学检查;颞骨LCH单系统受累患儿预后好于多系统受累患儿.