3例累及邻近多部位的儿童鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤临床分析

Chinese Journal of Otorhinolaryngology-skull Base Surgery(2019)

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Abstract
目的 探讨儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)的临床特点、影像学检查及临床病理学特征,以期减少漏诊误诊,提高临床诊断和鉴别诊断水平.方法 回顾性分析3例不典型学龄前期儿童RMS的详细临床资料并复习相关文献.结果 2例以眼部症状为主诉收入院,1例罕见以反复鼻腔出血并睡觉打鼾为主诉收入院,相关影像学检查显示肿瘤多已广泛侵犯破坏周围结构,行相关手术病理确诊,均为胚胎性RMS.免疫组化显示3例患者Myogenin均为阳性,Ki-67(LIt分别约为90%、80%、70%),其中2例VIM阳性,2例DES(部分或者局灶性)阳性,2例CD99阳性.后转入肿瘤科规律治疗.结论 儿童RMS早期临床表现不典型呈现多样化,具有恶性程度高、侵袭性强、进展快等特点,需要根据临床特征结合影像学检查及免疫组化结果确诊.
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