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中枢神经系统Rosai-Dorfman病MRI表现

Journal of Practical Radiology(2018)

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Abstract
Rosai-Dorfman 病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种少见的病因不明的良性淋巴增生性疾病,最初于 1 9 6 9 年由 Rosai和 Dorfman 共同提出并命名为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病[1].该病多发生在淋巴结,可伴结外累及或单独发生于淋巴结外器官,包括皮肤、软组织、鼻窦、眼眶、呼吸系统及中枢神经系统,皮肤为最常见结外累及器官,发生于中枢神经系统较为少见,国内外仅少数病例报道,仅占结外病变约 4%[2],可单发于中枢神经系统或合并淋巴结及其他器官受累.本文通过对本院收治并经病理证实的 6 例 RDD 的临床资料、病理及 MRI表现进行回顾性分析,结合文献探讨本病的 MRI 表现,旨在提高对该病认识.
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